Тяжелым вариантом МЭЭ с нарушением общего состояния является синдром Стивенса-Джонсона.
Заболевание начинается внезапно, с высокой температуры и болей в суставах. На фоне тяжелого общего состояния на губах, слизистой щек, языка, мягкого неба, задней стенки зева, дужках, гортани, на коже появляются пузыри, после вскрытия которых образуются кровоточащие эрозии. Сливаясь, они превращаются в сплошную кровоточащую резко болезненную поверхность. Часть эрозий покрывается фибринозным налетом. Поражается также слизистая глаз (двусторонний конъюнктивит и кератит), носа (ринит, носовые кровотечения), половых органов. Вследствие генерализованного поражения полости рта и губ дети не могут разговаривать, принимать пищу, что приводит к их истощению.
Гистологически определяется спонгиоз, внутриклеточный отек. Пузыри образуются под эпителием. Отторгнутый эпителий некротизируется. В соединительной ткани имеется отек и воспалительный инфильтрат вокруг сосудов.
Дифференциальная диагностика проводится с пузырчаткой, кандидозом, острой красной волчанкой, болезнью Дюринга.
Лечение: общее и местное, проводится и при МЭЭ, и при синдроме Стивенса-Джонсона. Симптоматическое лечение направлено на снижение интоксикации, десенсибилизацию, снятие воспаления и ускорение эпителизации пораженной СОПР.
Общее лечение:
1) десенсибилизирующие препараты (димедрол, супрастин, тавегил, фенкарол, кларитин);
2) противовоспалительные средства (салицилаты);
3) витаминотерапия (vit. В);
4) препараты кальция;
5) этакридина лактат и левамизол в целях купирования обострения;
6) кортикостероиды 20-30 (60-80 мг при синдроме Стивенса-Джонсона);
7) детоксицирующая терапия.
Местное лечение направлено на ликвидацию воспаления, Отечности и ускорение эпителизации пораженной СОПР:
1) обезболивающие препараты (тримекаин, лидокаин);
2) антисептические препараты (фурацилин, хлорамин и др.);
3) протеолитические ферменты (трипсин, химотрипсин);
4) кератопластики (масло шиповника, облепихи и др.).
В период ремиссии заболевания дети должны быть подвергнуты обследованию и санации полости рта, неспецифической гипосенсибилизации с аллергеном, к которому установлена повышенная чувствительность.
