В настоящее время увеличивается вероятность развития при тяжелых формах заболевания HELLP-синдрома, который впервые описан в 1982 г. Первые буквы сокращенного названия синдрома обозначают следующее: Н - (hemolysis) гемолиз; EL - (elevated liver enzymas) повышение уровня ферментов печени; LP - (low platelet count) тромбоцитопения. При тяжелой нефропатии и эклампсии он развивается в 4-12 % случаев и характеризуется высокой материнской и перинатальной смертностью.

Один из кардинальных симптомов HELLP-синдрома - гемолиз (микро-ангиопатическая гемолитическая анемия) характеризуется наличием в мазке крови сморщенных и деформированных эритроцитов, их разрушенных фрагментов (шистоцитов) и полихромазии. При разрушении эритроцитов освобождаются фосфолипиды, приводящие к постоянной внутрисосудистой коагуляции (хронический ДВС-синдром). Повышение уровня печеночных ферментов при HELLP-синдроме вызвано блокадой кровотока во внутрипеченочных синусоидах из-за отложения в них фибрина, что приводит к дегенерации печеночных клеток. При обструкции кровотока и дистрофических изменениях в гепатоцитах происходит перерастяжение глиссоновой капсулы, сопровождающееся типичными жалобами (боли в правом подреберье в эпигастрии). Повышение внутрипеченочного давления может привести к субкапсулярной гематоме печени, которая может разорваться при малейшем механическом повреждении (повышение внутрибрюшного давления при родоразрешении через естественные родовые пути, применение метода Крестеллера). Тромбоцитопения (менее 90109/л) вызвана истощением тромбоцитов вследствие образования микротромбов при нарушении сосудистого эндотелия. Считается, что в развитии HELLP-синдрома важное значение имеют аутоиммунные реакции. Этапы заболевания при этом представляются следующим образом: аутоиммунное поражение эндотелия, гиповолемия со сгущением крови, образование микротромбов с последующим фибри-нолизом.

HELLP-синдром, как правило, возникает в III триместре, чаще при сроке 35 нед. Такие признаки как тромбоцитопения и нарушение функции печени достигают максимума спустя 24-28 ч после родоразрешения. Клиническая картина HELLP-синдрома характеризуется агрессивным течением и стремительным нарастанием симптомов. Первоначальные проявления неспецифичны и включают головную боль, утомление, недомогание, тошноту и рвоту, боли в животе, диффузные или локализующиеся в правом подреберье. Наиболее характерны желтуха, рвота с примесью крови, кровоизлияния в местах инъекций, нарастающая печеночная недостаточность, судороги и выраженная кома. Нередко наблюдается разрыв печени с кровотечением в брюшную полость. В послеродовом периоде из-за нарушения свертывающей системы наблюдаются профузные маточные кровотечения.