Врожденные диафрагмальные грыжи

Патофизиология

В ходе эмбрионального развития органы брюшной полости могут переместиться в грудную через дефекты диафрагмы -- несросшиеся плевроперитонеальные складки. Выделяют лево- и правосторонние заднелатеральные грыжи (грыжи Бохдалека) и парастернальные грыжи (грыжи Морганьи). Самыми распространенными являются левосторонние грыжи Бохдалека (90% случаев). Сдавление легкого в антенатальном периоде приводит к гипоплазии одного или обоих легких. Гипоплазия легких сопровождается выраженной легочной гипертензией. Симптомы диафрагмальной грыжи: гипоксия, ладьевидный живот, ослабление дыхательных шумов на стороне грыжи, округлые тени вместо легочного рисунка на рентгенограмме грудной клетки. Врожденную диафрагмальную грыжу часто диагностируют еще до родов при плановом УЗИ.

Относительно новые виды лечения, такие как внутриутробные операции, высокочастотная ИВЛ, экстракорпоральная мембранная оксигенация (ЭКМО), позволили значительно улучшить прогноз при крупных диафрагмальных грыжах. Принцип ЭКМО: кровь из правого предсердия с помощью насоса поступает в мембранный оксигенатор и противоточный теплообменник, после чего возвращается в восходящую аорту (веноартериальная ЭКМО). При другом варианте кровь возвращается в бедренную вену (веновенозная ЭКМО). ЭКМО обеспечивает краткосрочную оксигенацию и удаление углекислого газа у тех больных, которых не переносят стандартные режимы ИВЛ.

Анестезия

Следует свести к минимуму вздутие желудка, для чего устанавливают назогастральный зонд и избегают чрезмерного повышения давления в дыхательных путях при масочной ИВЛ. Преоксигенацию и интубацию у новорожденных осуществляют при сохраненном сознании, часто без миорелаксантов. Для поддержания анестезии применяют низкие дозы ингаляционных анестетиков, опиоиды, миорелаксанты. Закись азота противопоказана из-за гипоксии и риска вздутия кишечника. Пиковое давление в дыхательных путях не должно превышать 30 см вод. ст. Внезапное снижение растяжимости легких, АД и оксигенации может быть обусловлено развитием пневмоторакса на противоположной стороне, что требует немедленного дренирования плевральной полости. Периодически проводят анализ газов артериальной крови, для чего лучше использовать правую лучевую артерию. Агрессивные попытки расправления ипсилатерального легкого после хирургической декомпрессии могут нанести вред. Послеоперационный прогноз зависит от степени легочной гипоплазии и наличия других врожденных аномалий.