Двигательные нарушения характеризуются патологической мышечной слабостью. Характерно избирательность поражения мышц. Несоответствие нарушений функции мышц и соответствующей зоны иннервации мышцы.
Патологическая утомляемость мышц лабильна - хороший эффект от АХЭп. Быстрое восстановления после отдыха.
Чаще поражаются поперечно-полосатые мышцы:
-
глазодвигательные (60-90%)
-
лицевые (75%)
-
жевательные (30%)
-
бульбарные (30%)
-
мышцы конечностей руки (77%), ноги (55%)
-
мышцы шеи и туловища (30%).
Диагностика
:
1. На основании клинических проявлений (миастенический синдром).
2. Электрофизиологическое исследование (ЭНМГ).
3. Серологическое.
Клинические пробы:
1. Прозериновая проба - вводится
Sol.Proserini 0,05% 1-3 мл п/к +
Sol.Atropini 0,1% - 0,5 мл
Оценка через 30 минут. Например, уменьшение птоза, восстановления артикуляции при чтении и др.
2. Электрофизиологическое. ЭНМГ - снижение амплитуды потенциала действия min на 10% от нормы. Лучше 12-15% при стимуляционной ЭНМГ.
3. Серологическое определение уровня антител к холиновым рецепторам и поперечно-полосатым мышцам в крови.
4. Рентгеновская компьютерная томография или магнитно-резонансная томография органов средостения. Надежность при выявлении тимомы 95%.
Лечение
:
С учетом патогенетического механизма развития миастении наиболее простым и широко апробированным методом лечения больных миастенией является использование АХЭ препаратов. В настоящее время разработаны и применяются в клинической практике, которые широко применяются при миастении - тензилон, прозерин, калимин. Отличаются они в основном длительностью действия:
-
тензилон несколько минут
-
прозерин 2-3 часа
-
калимин 4-5 часов.
Убретид, как правило, не применяется в связи с формированием кумулятивного эффекта и развитием холинэргического криза.
Тензилон используется только в диагностических целях.
Прозерин используется для оказания быстрого действия. Поэтому целесообразно применение калимина.
Принцип дозирования - следующая доза принимается за 30 минут до окончания действия предыдущей. При переводе больных на парентеральное введение препаратов, учитывается что 1 таблетка калимина (60 мг) равноценна 1 мл 0,05% раствора прозерина.
В некоторых ситуациях (mensis, инфекции, ремиссия) - чувствительность к АПЭ препаратам повышается. В этом случае доза препаратов уменьшается.
Больных нужно обучать коррегировать дозу индивидуально в зависимости от течения болезни.
Относительные противопоказания к применению АХЭп:
-
бронхиальная астма
-
тяжелый атеросклероз
-
ИБС, стенокардия
-
эпилепсия.
Прозерин действует через 20-40 минут, длительность действия 2-4 часа. Формы выпуска: таблетки по 15 мг, ампулы 0,05% -1 мл. Для базисной терапии использовать не желательно, так как препарат короткого действия, высокая токсичность.
Калимин начинает действовать через 60 минут, продолжительность 4-6 часов. Формы выпуска: таблетки 60 мг, ампулы 0,5% - 1 мл. Препарат принимают с интервалом 5-5,5 часов.
При назначении АХЭп сочетают с препаратами калия, так как последние пролонгируют действие АХЭп. Используется диета богатая калием (печеный картофель, курага, бананы и др.). Используют калийсберегающие препараты (верошпирон 25 мг - 1 таблетка 2 раза в сутки, хлорид калия 3,0 гр в сутки в растворах, порошках, таблетках) с целью предупреждения передозировки АХЭп.
Патогенетическая терапия
:
1. Тимэктомия - при тимоме обязательна, эффективность от 70-90%, возможны ремиссии.
Показанием к оперативному лечению являются:
а) злокачественные формы
б) прогрессирующая форма
в) миастеническое состояние в зависимости от степени выраженности дефекта.
Противопоказания к тимэктомии:
-
тяжелые декомпенсированные соматические заболевания;
-
старческий возраста.
До оперативного лечения обязательна предоперационная подготовка:
-
общеукрепляющая терапия
-
проведение лечебного плазмафереза
-
при необходимости - курс глюкокортикостероидов
