Тромбоцитопения снижение количества тромбоцитов в 1единице объема крови.

Причины тромбоцитопении следующие.

I. Снижение продукции тромбоцитов

1. Приобретенное

Ш изменения костного мозга

Ш апластические и гипопластические анемии

Ш синдромы замещения костного мозга: лейкозные поражения и

Ш метастазы опухолей

Ш мегалобластные анемии

2. Специфически обусловленное

Ш лекарственные и токсические воздействия: алкоголь, цитоток-

сические препараты и др.

Ш вирусные инфекции -- заболевания, вызванные вирусом Эпш-

тейна--Барр

3. Наследственное

Ш синдром Вискотта--Олдрича

II. Иммунологически опосредованное разрушение тромбоцитов

Ш Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура

Ш Изоиммунные неонатальные и посттрансфузионные состояния Реакции лекарственной гиперчувствительности

Ш Вирусные инфекции (вирус Эпштейна--Барр, ВИЧ)

III. Увеличенная потребность в тромбоцитах

Ш ДВС-синдром

Ш Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура

Ш Микроангиопатические нарушения: гемолитический уремический синдром

Ш Секвестрация (изоляция) тромбоцитов при гиперспленизме, гигантских гемангиомах

IV. Причины смешанного характера

Ш Тяжелые формы сепсиса

Ш Массивные гемотрансфузии.

Тромбоцитопения начинается когда количество кровяных пластинок в крови падает ниже 150х109/л

Подавление тромбоцитопоэза иллюстрируется малым количеством мегакариоцитов в костном мозге и отмечается при апластических и гипопластических анемиях, мегалобластных анемиях и при замещении ткани костного мозга в ходе лейкоза или метастазировании опухоли с поражением костного мозга.

Иммунологически опосредованное разрушение тромбоцитов.

Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура (Болезнь Верльгофа). Наблюдается в основном у детей и молодых людей.

У детей болезнь начинается остро, нередко после вирусной респираторной инфекции, продолжается в течение 2--4 нед. Тромбоциты разрушаются под действием антитромбоцитарных антител или иммунных комплексов. У молодых лиц (чаще 20--40-летних женщин) болезнь развивается постепенно и поддерживается в течение нескольких месяцев и даже лет. Обнаруживаются IgGS-антитела, которые дают перекрестные реакции с плацентой, поэтому встречаются тромбоцитопении неонатального периода.

Иногда аутоиммунная тромбоцитопения сочетается с с системной красной волчанкой, тяжелой миастенией, аутоиммунной гемолитической анемией. Она осложняет течение лимфом и лейкозов.

Кровоизлияния -от небольшой кожной пурпуры (множественных мелких кровоизлияний) до тяжелых внутри-маточных или желудочно-кишечных геморрагии. Встречаются кровоизлияния в головной мозг. Положительный лечебный эффект отмечается после иммуносупрессивной терапии и после спленэктомии, но уровень антител, связанных с тромбоцитами, не снижается.

Изоиммунная неонатальная и посттрансфузионная тромбоцитопении. Тромбоциты обладают специфическими изоантигенами. У 98 % взрослых людей имеется антиген Al (PLA-1), поэтому у PLA-1 -негативных лиц, получающих тромбоциты с этим антигеном при переливаниях крови, синтезируются соответствующие антитела. Во время беременности PLA-1 -отрицательная женщина может иммунизироваться по отношению к своему PLA-1-положительному плоду, при этом развивается неонатальная тромбоцитопения. Данное заболевание в сравнимо с изоиммунной гемолитической анемией.

Другие виды тромбоцитопении. Следует упомянуть о больных СПИДом, у которых тромбоцитопения --наиболее частое гематологическое проявление.

Тромбоцитарное истощение развивается при ДВС-синдроме и выраженном внутрисосудистом тромбозе. Кроме того, тромбоциты вместе с эритроцитами могут механически разрушаться в больших сосудистых опухолях, при микроангиопатической гемолитической анемии и тромботической тромбоцитопенической пурпуре.

Симптомы - ведущее значение имеют почечная недостаточность и кровотечения, спленомегалия.

Тромбоцитоз - увеличение числа тромбоцитов в периферической крови встречается при миелопролиферативных заболеваниях.

Вторичный тромбоцитоз развивается после спленэктомии, кровоизлияний, гемолиза, диссеминированном опухолевом процессе, хронических деструктивно-воспалительных заболеваниях (например, язвенном колите) и сверхсильной физической нагрузке.

Качественные аномалии тромбоцитов. Характеризуются нормальным количеством, но аномальной функцией тромбоцитов.